Sindrom malformation Cerebromedullary

sindrom Arnold-Chiari mangrupakeun anomali bawaan parna ti kapala otak manusa. panggih na perenahna di disparity antara ukuran fossa posterior ti tangkorak, jeung nu lianna di wewengkon ieu strukturna uteuk. Hal ieu jadi marga pikeun omission dituturkeun tonsils ngalanggar cerebellum jeung bobot uteuk. Frékuénsi anomali ieu mangrupa 4-8 kasus per unggal 95-100 sarébu. Man.

Ayeuna, anu pathogenesis kasakit can kapanggih. Presumably, aya tilu faktor pathogenic nyumbang kana karusuhan ieu:

1. bawaan, neuropathy turunan;
2. traumatis tatu ngaganjel-ngaganjel-occipital na grill bagian tanjakan salaku hasil tina hiji trauma kalahiran;
3. niup hydrodynamic CSF ngalawan dinding terusan tulang tukang, lokasina di pusat.

opat rupa anomali geus disadiakeun dina 1891 Arnold Chiari, make klasifikasi ieu dinten hadir.

Arnold-Chiari tipe sindrom anu ngahapus posterior fossa tangkorak jeung struktur sakurilingna dina kanal tulang tonggong leuwih handap ti tingkat magnum foramen. Di Jenis kadua tina anomali hadir dislocation caudal tina oblongata medulla, bagian handap ti cacing jeung ventrikel IV, sarta rada mindeng ngamekarkeun hydrocephalus. sindrom Arnold-Chiari mangrupakeun tipe katilu pisan langka, keur eta dicirikeun ku offset kasar kabeh strukturna otak tina fossa posterior. Jinis kaopat ieu digambarkeun ku hypoplasia cerebellar. Jenis kaopat jeung katilu tina anomali di hal nu ilahar, sauyunan jeung kahirupan.

Dina 80% kasus, sindrom Arnold-Chiari ieu didiagnosis kalawan syringomyelia - Patologi tina tulang tukang dicirikeun ku ngembangkeun cysts tina tulang tukang, nu dibentuk ku ngahapus posterior komprési fossa tina tangkorak jeung wewengkon cervical tina tulang tukang. Ayana cysts ieu jadi marga pikeun ngembangkeun myelopathy kutang.

sindrom Arnold-Chiari: Gejala

Gambar klinis kasakit dicirikeun ku gejala handap:

• nyeri dina beuheung sarta wewengkon occipital, nu naek lamun sneezing atawa batuk;
• nurunkeun hawa sarta sensitipitas nyeri, kitu ogé kakuatan anggota awak otot luhur;
• dahan spasticity;
• pusing, fainting, unsteadiness, aggravated kucara sirah anjeun, turun acuity visual jeung kualitas visi.

Dina kasus pisan parna gejala align kana ieu gencatan patempuran jangka pondok tina engapan (apnea), nu weakening tina refleks pharyngeal tur gancang, gerakan involuntary tina panon.

Dina sababaraha kasus, Arnold Chiari anomali moal mungkin gaduh gejala naon na ieu kapanggih ditumpes ku kasempetan nalika prosedur diagnostik. Diagnosis kasakit dilumangsungkeun maké Bapak Imaging na tomography itunganna nganggo sistem rekonstruksi tilu diménsi tina vertebrae cervical, sarta tulang occipital.

sindrom Arnold-Chiari: Perlakuan

perlakuan ditugaskeun gumantung kana sabar jeung severity tina kasakit. Dina ieu gejala primér sakumaha lieur jeung tipe séjén nyeri, dokter anjeun bisa nyarankeun nginum obat nyeri tur biasa mariksa-up. Sababaraha penderita dilaporkeun relief sawaktos nyandak ubar anti radang anu bisa nyegah atanapi malah molor hiji operasi.

Paling sering, perlakuan, dokter resep méakkeun Abnormalitas surgically. operasi nyaéta pikeun ngeureunkeun progression tina parobahan tina tulang tonggong jeung uteuk struktur jeung stabilisasi gejala. Lamun mawa kaluar hiji vmeschatelstva bedah suksés nyata nurun tekanan dina tulang tukang jeung cerebellum, kitu ogé recovering nu outflow CSF. Aya rupa-rupa téhnik Operasi nu gumantung kana ngabogaan hydrocephalus. Durasi rata bedah hiji sarta satengah dua jam, periode recovery nyokot lima ka tujuh poe.