Vampirism (kasakit): Gejala tur perlakuan. porphyria

What is the Prévalénsi panyakit saperti vampirism? Kasakit anu leuwih ilahar dipimilik ku wawakil ti lomba bodas, nu hirup di Afrika Kidul, ti turunan saha hijrah ti Holland. Patologi misalna geus ilahar di Finlandia.

Jenis nu diwariskeun kasakit, jeung ciri panyakit anu dijelaskeun dina artikel ieu.

Vampires: kanyataanana atawa fiksi?

Aya vampires dina kahirupan nyata? Sajarah nunjukeun yen, enya. sarjana modern yakin yén nalika moro vampires ngalaman loba jelema, jeung, sakumaha aturan, maranéhanana éta henteu urang polos. Sanajan hiji alesan pikeun kasusah tetep eksis. Eta jelema, anu dituduh vampirism, teu batur nu nginum getih sarta éta werewolves tapi miboga penampilan pikasieuneun.

Élmuwan yakin yén dituduh di misalna hiji kajahatan dahsyat kungsi kasakit getih genetik langka, nu ieu disebut "porphyria" ti porphyros Kecap Yunani (magénta).

Hal ieu dipercaya yén manifestasi kasakit nyumbang ka kalahiran anak ku baraya. Porphyria téh nyebar di Désa leutik Transilvania (lahirna kawentar Count Dracula), ngeunaan sarébu taun ka tukang.

The kasus vampirism ogé kapanggih dina dinasti karajaan kawentar. Contona, Endryu Uilsonom hiji panalungtik dina bukuna "The Victorians" nujul kana formulir genetik porphyria, nu ieu medar diantara tahta Britania. Numutkeun anjeunna, ieu kasakit éta anu ngabalukarkeun pikun akina Ratu Victoria - Raja George nu Katilu.

mékanisme kasakit

Jadi vampires dina kahirupan nyata teu aya. Nalika Patologi pegat ieu pabrik fraksi gem-nonprotein of hémoglobin nu ngabalukarkeun lobana getih toksik Jalur mengikat logam dina awak, hususna, beusi sarta magnésium. Kaleuwihan racun zat ampir sakuliah awak.

Aya sawatara jenis porphyria, aranjeunna, sarta kabeh tapi wujud panganyarna, mangaruhan kulit, anu genetik.

Rupa pusaka unggal spésiés robah, tapi datangna ka fore hiji mékanisme dominan autosomal.

The instigators utama

Paling sering di peran instigators kasakit téh:

• adherence ka diet ketat;
• overload saraf;
• barbiturates, tetracyclines, contraceptives lisan;
• ayana kontak jeung bahan kimia toksik;
• hormonal parobahan awéwé;
• alam tepa kasakit;
• konsumsi inuman alkohol.

Symptomatology erythropoietic uroporfirii

Naon gejala vampirism? Kasakit anu cukup langka sarta dikirimkeun autosomal, tipe recessive. Bisa ditempo dina hiji generasi boga sababaraha barudak sarta kolot anu dianggap operator heterozygous tina kasakit. Kuring boga manifestasi klinis tina kasakit. gering bisa manifest di infancy. Naon anu tahapan vampirism?

Dina tahap kahiji di newborns katalungtik cikiih warna beureum caang, ayana photosensitivity. Dina prosés ieu, dibebaskeun tina uroporphyrinogen erythrocyte ngalaman oksidasi sarta dikirimkeun dina uroporfin, peletakan on kulit.

Sanggeus sababaraha waktu sanggeus kalahiran anak ditutupan ku gelembung, nu disulap jadi borok. Dina penderita narima antibiotik sores ngahurungkeun kana scars. Di wewengkon ieu aya kulitna sclerosing dina beungeut jeung bagian séjén awak.

Dina tahap panungtungan anak nembongan contracture of sendi sarta leungitna visi, euweuh tumuwuhna bulu na kuku.

Naon gejala porphyria? gejala na anu variatif:

• limpa pasien naek dina ukuran;
• anémia hemolytic manifested kalawan hemolysis dina sél;
• ngaronjat tingkatan bilirubin sérum bébas jeung indéks reticulocyte;
• janten canggih germ eritronormoblastichesky sungsum tulang;
• lifespan sél getih beureum nyirorot ngurangan;
• ngaronjat tingkat uroporfina na koprporfina.

Kasakit mindeng anu fatal di PAUD.

Kumaha carana sangkan protoporphyria erythropoietic?

Vampirism - kasakit diwariskeun dina ragam dominan autosomal. Dasar panyakit mangrupakeun palanggaran sintésis protoporphyrin tina heme, nu masalah bagian erythrokaryocytes. Ieu oge mungkin keur nambahan tingkat sintésis asam aminolevulinic.

Pasén dikedalkeun mangrupa sensitipitas ngaronjat ka cahya panonpoé, éta swells kulit, itching, kaduruk dina taneuh aya gelembung nu salajengna ulcerate.

Biasana teu ditandaan scarring. Tingkat uroporphyrin na coproporphyrin dina éritrosit na di cikiih téh normal, sarta protoporphyrin IX di sél getih beureum - ngaronjat. Indikator plasma getih protoporphyrin ogé bisa jadi luhur.

Anémia dina hemolysis tukang geus langka, alatan ayana dua tipe utama sél getih beureum dina sungsum tulang. Kadang-kadang aya lumangsungna hemorrhage, nu pakait sareng déposisi hyaline on dinding pembuluh sarta dipegatkeunana saterusna maranéhanana. Enlargement limpa jarang ditempo.

coproporphyria erythropoietic

Ieu mangrupa Patologi pisan langka, diwariskeun dina ragam dominan autosomal. Nurutkeun kana gambar klinis téh sarupa jeung protoporphyria erythropoietic.

Eusi coproporphyrin dina éritrosit dina 30-80 kali leuwih luhur ti normal, aya ékskrési nu jumlahna ageung coproporphyrin III jeung cikiih jeung tai. Némbongan photosensitivity dikedalkeun mawa sipat basa lemah. Bentuk akut kasakit bisa jadi dibalukarkeun ku cara nyokot barbiturates.

formulir porphyria intermittent akut

Ieu salah sahiji bentuk panyakit ati. Beurat ngalir tanda neurological of vampirism tiasa fatal. Kadangkala penampilan maranéhanana janten kirang dibaca tur remisi sustained lumangsung. Kasakit ieu diwariskeun dina ragam dominan autosomal. perkembangannya ieu dumasar kana hiji breach tina aktivitas énzim uroporphyrinogen sintase na synthetase raising délta asam aminoleaulinovoy mana racun sél saraf.

Tingkatan porphyrins dina éritrosit téh normal. Dina cikiih dituduhkeun hiji eusi ngaronjat tina uroporphyrin I jeung II, kitu ogé coproporphyrin III. Dina fase akut kapanggih dina prékursor Jalur cikiih - porphobilinogen.

Ogé nyatet paningkatan dina tingkat synthetase ati jeung asam délta-aminolevulinic, ngaronjat porphobilinogen kemih.

Anjeun bisa ngalaman rupa komplikasi:

• nyeri beuteung, nu lokasina di daérah béda, nu mindeng merlukeun bedah;
• polyneuritis parna;
• paresthesia;
• gangguan mental;
• koma;
• darah tinggi;
• cikiih pink.

Vampirism - kasakit nu bisa ngakibatkeun pati. pati sabar biasana alatan paralisis engapan. Loba nu paraeh gering di koma, atawa alatan cachexia.

Worsening kasakit anu sering dipicu ku kakandungan, nyandak barbiturates, sulfonamides, analgin. Baraya pasien gejala panyakit bisa jadi dicirikeun dina henteuna vivid gejala (intermittent subclinical bentuk panyakit).

formulir turunan

Lalaki vampir inherit kasakit dina ragam dominan autosomal. Kasakit mindeng tumuwuh laten na wungkul manifest di tackle aktivitas fermentakoproporfirinogenoksidazy sarta ngaronjatkeun tingkat sintésis asam délta-aminolevulinic dina ati.

Numutkeun klinik éta, formulir ieu teh Patologi kasakit nyarupaan kayaning porphyria intermittent akut. Laju aliran cikiih dina asam délta-aminolevulinic akut jeung porphobilinogen ngahontal tingkat kritis kayaning di formulir intermittent. The cikiih jeung tai ngaronjat tingkat coproporphyrin.

bentuk variegated

Ogé boga warisan dominan autosomal. Ngembangkeun kasakit provoked aktivitas impaired tina sintésis oxidase énzim protoporphyrinogen jeung ngaronjat tingkat asam délta-aminolevulinic.

Dina grounds gering téh sarupa jeung porphyria intermittent. Kadangkala ngamekarkeun ginjal karya gagalna. Nalika nampa barbiturates na dipyrone mungkin timbul nyeri akut dina beuteung sarta gangguan tina sistim saraf.

urokoproporfirii

Ieu jenis telat cutaneous. Umum di masarakat anu nyiksa alkohol, underwent hépatitis atanapi kagungan kontak kalayan béngsin jeung racun. Dina kalolobaan penderita, aya gagal dina ati. Dina cikiih, aya laju uroporphyrin tinggi, coproporphyrin eusi teu pira ningkat. Ogé, kagiatan énzim nu dideteksi carboxylase uroporfinogen.

Dina waktu nu sarua, Lolobana ti baraya pasien kapanggih boga tingkat luhur: di uroporphyrin cikiih sarta coproporphyrin dina tai. Dina sababaraha kulawarga, aya dua atawa tilu pamawa kasakit.

Lalaki vampir miboga rupa-rupa pathologies kulitna:

• ngaronjat sensitipitas cahya UV,
• tatu ka mékanis
• thickening atanapi thinning tina kulit,
• penampilan gelembung on deui leungeun jeung raray sareng scarring saterusna.

parobahan struktural dina kulit lumangsung dina lesion primér dermis. Parobahan dina épidermis nyaeta sekundér.

Anjog tanda klinis mangrupa kanaékan ukuranana ati. Mindeng miboga pungsi na.

prinsip terapi

Kumaha cageur vampirism? Aya ayeuna teu dikembangkeun metodeu dasar terapi, hasilna dina relief mutlak panyakit. Ku alatan éta, tujuan utama pengobatan ieu aimed dina ngaleungitkeun gejala panyakit. Ngajagi awak tina paparan ka sinar ultraviolet bisa ngurangan gejala kasakit.

Salah sahiji cara utama pikeun ngurangan gejala négatip nyaéta ngajaga awak tina paparan panonpoé. Sakuduna ngaluarkeun pamakéan ubar ieu, kayaning tranquilizers, analgesics, sulfonamides.

Dina sensasi nyeri seukeut mintonkeun pamakéan zat analgesic narkotika. Contona, mangka ditémbongkeun pamakéan chlorpromazine.

Lamun tekanan darah tinggi dipilih terapi luyu. "Inderal" geus ilahar dipake.

Dina raraga ngurangan eusi porphyrins nembongkeun hiji aplikasi tina hiji préparasi kayaning "delagil". Ubar ieu promotes beungkeutan Jalur "delagilom" jeung "Riboxinum".

Nempokeun hiji has kursus vitamin, folat sarta nicotinic asam, Riboflavin, retinol, nicotinic asam.

Pikeun pengobatan lesions kulit Disarankeun make ointments, kaasup rezotsin atanapi corticosteroids, balsam Shostakovskiy.

Ieu kudu dicatet yén perlakuan bakal sia sia lamun konsumsi inuman alkohol ku sabar.

ukuran preventif

Guna nyegah gering disarankan iwal narima ubar nu ningkatkeun photosensitivity organisme. Hal ieu ogé contraindicated pamakéan hartosna éksternal kayaning minyak bergamot, eosin na rodmin.

melong

Kumaha cageur vampirism? Kalayan ngalaksanakeun timely prosedur diagnostik tur dipilih leres porphyria perlakuan terapi méré hasil anu alus. Di pilihan lepat sadaya ukuran luyu pikeun Patologi nu bisa jadi miburukan.

Pasén humandeuar nyeri akut dina beuteung, nu teu boga lokasi husus. Ogé nyatet kasus seueul, utah, sarta palanggaran karya saluran pencernaan.

Nalika lepat diagnosis jeung perlakuan anu akut bentuk porphyria dina satengah tina kasus ngawujud pati.

kacindekan

Dupi aya vampires real-hirup? Tangtu moal. Ieu mangrupakeun mitos nu lahir berkat Patologi, mutilating hiji jalma penampilan.

Vampirism - kasakit nu dumasar kana palanggaran éta karakter bursa ngabogaan dasar genetik. Patologi nyumbang ka gagalna organ internal, sarta ngalanggar integritas kulit.