Sindrom Albright. Sindrom Mc Kyung-Albright-Braitseva. Sabab, perlakuan

Sindrom Mc Kyung-Albright ieu ngaran keur ngahargaan ka dua dokter eminent, anu digambarkeun eta leuwih ti satengah abad ka tukang. Aranjeunna ngawartoskeun umum ngeunaan barudak, lolobana saha éta katresna. Loba di antarana ngalaman stature pondok, raray buleud, beuheung pondok, IV pondok jeung V metatarsal atawa tulang metacarpal anu spasms otot, parobahan rorongkong nu, nyangsang teething enamel hypoplasia. Aya ogé hiji retardation jeung méntal kasakit éndokrin, dikedalkeun pubertas mimiti kalawan perdarahan menstruasi, ngembangkeun breasts, tumuwuhna bulu pubic na breasts, kanaékan laju pertumbuhan barudak sarta parobahan dina kulit.

Dina ubar modern, istilah "Albright sindrom" geus dipaké pikeun penderita nu gaduh sadayana atanapi ukur sababaraha Abnormalitas éndokrin sarta kulit. Aya kasus dimana diagnosis nu disetél dina PAUD. Sanajan kitu, dina kasus has, mangka nempatkeun ka barudak heubeul 5-10 taun, dumasar tanda, nu mangrupakeun ciri panyakit ieu. Umumna éta téh jarang sarta diwariskeun. Eta tetep kanyahoan salaku etiology na pathogenesis panyakit ieu. Hayu urang kasampak di tanda kasakit.

Pelanggaran dina sistim éndokrin

Beuki sering ti katresna, ku sindrom Albright watekna precocious pubertas, nu disababkeun ku estrogens dileupaskeun kana getih ti cysts indung. Cysts bisa ningkatkeun sanggeus panurunan dina ukuranana aya dina sababaraha minggu atanapi dinten. Kalayan bantuan prosedur ultrasound boga kasempetan pikeun nempo tur pikeun ngukur ukuran tumor. Cysts bisa tumuwuh nepi ka cukup ukuran santun. Aya kasus, lamun eta geus tumuwuh jeung ukuran bola golf, éta téh leuwih ti 50 mm diaméterna.

augmentation payudara sarta perdarahan menstruasi nu katalungtik sapanjang kalayan tumuwuhna cysts. Mun arek mimitian menstruating saméméh umur 2, nya eta gejala mimiti sindrom Albright. Sanajan kitu, ku ayana cysts kareseban jeung indung teratur bisa dititénan boh di rumaja sarta awéwé dewasa. Ieu kabeh teu nyegah ka gaduh barudak séhat.

Perlakuan barudak kalawan pubertas precocious, rada hésé sarta episien. Malah lamun kista di surgically dihapus, éta bisa ulang muncul. Lamun nyokot progesteron hormon bisa dieureunkeun menstruating, tapi laju gancang tumuwuhna tulang jeung tumuwuhna teu slowing handap. implikasi négatip mungkin pikeun karya kelenjar adrénal. Dina pengobatan formulasi dipaké pikeun ingestion blocking sintésis éstrogén.

fungsi tiroid

50 persén urang jeung sindrom Albright, nalangsara ti gangguan tina kelenjar tiroid. Ieu disebut goiter, nodules na cysts. Meureun aya kasus langka parobahan struktural halus. Dina penderita ieu, tingkat dihasilkeun tina TSH hipofisis rendah, tapi tingkat hormon tiroid aya nilai normal atawa rada luhur:. Dirawat, ku cara maké nu nurun sintésis hormon tiroid. Hal ieu ditandaan dina kasus dimana tingkat cukup luhur rék dipegatkeun hormon.

sékrési kaleuleuwihan hormon pertumbuhan

Sabot hipofisis kasakit dimimitian pikeun secrete jumlahna ageung hormon pertumbuhan. Dina barudak, nu geus nempatkeun diagnosis ieu salaku sindrom Albright, acromegaly kapanggih. The pamuda mimiti muncul fitur raray kasar, gancang tumuwuh leungeun jeung suku, aranjeunna bisa sangsara rematik. Perlakuan barudak kalayan gejala sapertos diréduksi jadi jalan ngaleupaskeun bedah wewengkon hipofisis sarta pamakéan hormon sintétik analogs somatostatin, nyegah produksi hormon pertumbuhan.

gangguan éndokrin séjén

Aya sékrési langka tur kaleuleuwihan enlargement adrénal. breach Saperti bisa ngahasilkeun obesitas awak jeung beungeut, paningkatan dina beurat awak, gencatan patempuran tumuwuhna sarta fragility kulit. Sakabéh gejala ieu disebut sindrom Cushing urang. Nalika parobahan sapertos anu dipiceun kapangaruhan pangobatan adrénal atawa ngalakukeun anu ngurangan sintésis kortisol.

Kadang-kadang barudak gaduh sindrom Albright, dititenan dina getih tingkat pisan low fosfor kusabab leungitna badag fosfat dina cikiih. karusuhan ieu tiasa ngabalukarkeun parobahan tulang pakait sareng rickets. Salaku perlakuan jeung fosfat lisan jeung vitamin D di tambahan.

Gangguan pakait sareng kulit

Dina kulit di kalahiran atawa lila saterusna némbongan bintik warna "kopi jeung susu". Aranjeunna paling mindeng lumangsung dina sacrum, kalapa, suku, imbit, balik tina beuheung, dahi, kulit sirah, balik sirah. Sakabéh aranjeunna oge tanda yén sindrom Albright anak. Poto spot ieu bisa ditempo di handap ieu.

Sanajan panyakit ieu mangrupa neurofibromatosis, ogé boga warna titik "kopi jeung susu". Sanajan kitu, sindrom Albright dicirikeun ku spot gedé kalawan outlines teratur sipatna pangsaeutikna di angka. Aranjeunna mibanda diaméter ti 1 nepi ka sababaraha sénti, tint coklat. Warna sadayana sami sipatna bentukna oval, aranjeunna dicirikeun ku permukaan rata. Dina ujian histological mindeng mangka yén épidermis henteu robah dina struktur na, tapi jumlah Melanin dina keratinocytes ngaronjat saeutik.

spot terasing tina tipe ieu bisa ogé kapanggih dina urang disebutkeun séhat. Mun aranjeunna ulah ganggu sarta teu tumuwuh, lajeng perlakuan teu perlu. Mun aya pertumbuhan gancang, aya irregularly bintik ngawangun, mangka dianjurkeun pikeun nalungtik éta histologically. Lajeng dikaluarkeun surgically.

kacindekan

Ku kituna, urang bisa disebutkeun yen pikeun sindrom Albright dicirikeun ku leungitna tulang atawa tangkorak, ayana bintik pigmén kulit, pubertas dini. Sanajan aya kasus dimana aya mung dua gejala munggaran. Sacara umum, fitur utama sindrom anu mangrupa lesions tulang (osteodysplasia). Sanajan kitu, proses ieu eureun nalika puber. Dina déwasa, parobahan tulang teu progressing. Sacara umum, beungeut jeung perlakuan ditangtoskeun, nu ramalan terapi panyakit ieu téh rada nguntungkeun.