Kasakit von Willebrand urang

Angiohemophilia, atawa, dina basa sejen, kasakit von Willebrand urang (oge ditulis ngeunaan dirina "atrombotsitopenicheskaya purpura") - gangguan getih dicirikeun ku panurunan dina clotting getih sarta diwariskeun dina autosomal dominan atawa recessive manner automno. Patologi Ieu lumangsung kalayan frekuensi 1: 1000. The harepan hirup tina jalma gering teu ngurangan, tapi sok aya kamungkinan luhur ngamekarkeun perdarahan ngancam kahirupan-.

Anu ngabalukarkeun panyakit ieu téh kurangna zat tinangtu (von faktor Willebrand) anu dikandung dina dinding pembuluh jeung ngawula salaku pangajeg na transporter faktor VIII (antihemophilic globulin atanapi A) tina sistem koagulasi getih. Salaku hasil tina adhesion trombosit kaganggu kana témbok pembuluh darah, agglutination maranéhna ku karana ngurangan diitung Sél getih sarta koagulasi ngaronjat waktos ngaluarkeun getih.

Kasakit von Willebrand urang boga sababaraha jenis.

Tipe 1 dicirikeun ku hiji angka cukup faktor von Willebrand kalawan struktur kimiana unchanged. Ieu lumangsung dina kira 75% pasien kalayan diagnosis nu. pola dominan Autosomal sahiji warisan.

Tipe 2. parobahan mangaruhan struktur spasial faktor von Willebrand di kadarna getih normal. Klinis dititénan dina 5-15% pasien. Disadiakeun sababaraha subtypes (A, B, M, N). Warisan tiasa ngalir duanana autosomal dominan sarta autosomal manner recessive.

Tipe 3. Bentuk ngalir paling hese. Ieu ditunjukkeun ku tingkat pisan low faktor di vWF plasma (kirang ti 10% normal). Didiagnosis kirang ti 5% pasien. Warisan lumangsung dina ragam recessive autosomal.

tipe trombosit. Alatan mutations nu diwariskeun dina tipe autosomal-dominan, aya struktur kompléks reséptor palanggaran trombosit, ngariung jeung faktor von Willebrand.

jenis nu kaala. Eta timbul dina kursus hirup salaku hasil tina prosés otoimun, dicirikeun ku penampilan autoantibodies dina plasma getih von Willebrand Factor.

Alatan kanyataan yén aya hiji jenis multiform panyakit von Willebrand, anu gambar klinis bisa jadi pisan rupa-rupa. sindrom Hemorrhagic bisa rupa-rupa ti bentuk hampang ku predominance of nasal jeung perdarahan gingival kana bentuk parna kajadian kalawan uterus beurat jeung perdarahan gastro-peujit. Dina barudak, kasakit bisa disangka tina perdarahan spontan ti irung jeung sering bruising on kulit. Kusabab inheriting kasakit teu anut ka kromosom kelamin, kamungkinan nganiaya sami pikeun duanana sexes. Awéwé, kumaha oge, alatan ciri konstitusional jeung fisiologis organisme, kasakit téh harder kana sabar. Mindeng ngamekarkeun debilitating menorrhagia, kamungkinan luhur hemorrhage postpartum. Ieu bisa ngakibatkeun mecenghulna anemia pos-hemorrhagic. Aya ogé gemoartrozov kasempetan leutik, teu ngakibatkeun pelanggaran serius ngeunaan fungsi motor.

Kumaha nangtukeun jenis panyakitna kasakit von Willebrand?

Ieu prosés anu cukup gampang. Diagnosis kasakit lumangsung dina dasar sampel instrumental sababaraha, nangtukeun kaayaan pembuluh darah; Analisis getih, nu nangtukeun tingkat aktivitas faktor von Willebrand, speed koagulasi getih, ayana kamungkinan tina autoantibodies dina plasma getih. Perlu daya tarik kana sangakan genetik pikeun nangtukeun sipat pusaka sarta résiko tina ngamekarkeun kasakit dina generasi saterusna.

Kasakit Willebrand urang bisa ngarawat dina dasar métode husus sarta non-spésifik. Nalika pendekatan nonspecific migunakeun mékanis eureun perdarahan, haemostatics lokal, asam aminocaproic (nyegah aktivitas sistem getih fibrinolytic) Dicynonum (boosts thrombogenesis). Lamun terapi husus bisa dipaké kripretsipitatov nu ngandung coagulating agén jeung faktor clotting tangtu.

Éta mungkin pikeun nyegah panyakit von Willebrand?

Salaku ukuran preventif anu dianjurkeun latihan hipu, teu mawa résiko tatu, kitu ogé panalungtikan saméméh conceiving anak tina tangkal genealogical sahiji kulawarga, anggota nu aya operator tina kasakit.