Kasakit Prion: sabab, gejala, diagnosis, perlakuan

kasakit Prion - mangrupakeun jenis husus kasakit neurodegenerative parna ti manusa jeung sato. Aranjeunna dicirikeun ku ruksakna otak kutang, di hal nu ilahar ditungtungan ku maot caket.

Naon prions?

Ieu struktur protéin husus. Aranjeunna tiasa duanana normal sarta bagian tina jaringan tina manusa jeung sato cageur, kitu ogé abnormal, ngabalukarkeun rupa-rupa kasakit. Dugi sababaraha dekade katukang, eta ieu dipercaya yén struktur hirup kedah ngandung nu disebut asam nukléat - RNA jeung DNA. Hatur nuhun ka aranjeunna, kasebut nyaéta dimungkinkeun pikeun baranahan. Virus, fungi, manuk, sato "ngandung" asam nukléat. Saméméhna ieu dianggap yen henteuna maranéhanana di jaringan anu teu mungkin keur pinuh baranahan. protéin Prion sagemblengna ngancik gagasan ieu.

molekul ieu diwangun ngan protéin, tapi ieu dibedakeun ku kamampuhan pikeun baranahan. Penetrating kana organisme, aranjeunna ngakibatkeun transformasi ngandung therein dina prions patologis normal, kukituna ngaronjatna jumlah maranéhanana. proses ieu merlukeun leuwih waktos batan baranahan baktéri atawa virus, sahingga ti momen ngasupkeun kana awak molekul ka ngembangkeun kasakit tiasa nyandak sababaraha taun.

Sipat prions

Prions sarta panyakit prion dicirikeun ku résistansi tinggi. Paling metode disinfection anu teu epektip dina kaayaan éta. Prions teu ancur ku ngagolak, tiasa tahan tiis nepi ka -40 darajat Celsius. Aranjeunna teu némbongkeun sensitipitas ka radiasi UV jeung ngaropéa sipat maranéhanana salila ngolah formalin.

Fitur ngeunaan struktur molekul protéin ngabalukarkeun kanyataan yén awak manusa moal bisa ngalawan aranjeunna. Anjeunna teu boga kabisa pikeun ngahasilkeun antibodi ngalawan prions, moal nyerang limfosit maranéhanana henteu sigana aya bewara. Ieu ngandung harti yén penetrasi molekul dina awak manusa diperlukeun dina lumangsungna panyakit.

kasakit Prion: sajarah pamanggihan

Dina 1982, Stenli Pruziner munggaran didadarkeun kasakit prion, nu anjeunna engké dileler Hadiah Nobel.

Lila saméméh kapanggihna maranéhanana, élmuwan dina karya maranéhanana nalungtik sababaraha pathologies manusa jeung sato, nu ngakibatkeun lila teu bisa ditangtukeun. Dina abad XVIII di Britania Raya geus didaptarkeun, "scrapie" domba. Sasatoan nalangsara ti itching parna, gangguan gerakan sarta seizures, nu nunjuk ka SSP. Dina 1957, Daniel Carleton Gajdusek digambarkeun kasakit dina suku Fore, anu urang cicing di dataran luhur di Papua Nugini. Patologi ieu pakait sareng tindakan urang nu ngedahar daging manusa jeung diliwatan on ti hiji jalma ka nu sejen.

Kusabab 1986, di Inggris, jeung engké di loba nagara sejen, ilmuwan geus dirékam sababaraha wabah anu engké dibéré nami "panyakit sapi gila". Ieu utamana mangaruhan sapi. "Panyakit sapi Mad" sanggeus periode pondok tina waktu geus ngahontal babandingan wabah, jeung alesan pikeun lumangsungna na geus jadi prions. Dina 90 taun ahli geus kabuktian népana panyakit ieu manusa sapanjang kalawan susu jeung daging sapi.

Ayeuna, hiji ulikan nu lengkep kalayan sabab undiagnosed kasakit geus nyumbang kanyataan yén élmuwan geus dijieun sababaraha usulan pikeun ngembangkeun prion alam. Di antarana teh Patologi panyakit Creutzfeldt-Jakob, Panyakit Alzheimer. Gejala jeung tanda kasakit ieu geus loba di umum. Najan kamajuan masif dina pangajaran gangguan ieu, loba tetep saluareun comprehensible.

Kumaha anjeun perlu kainféksi?

Dina ubar modern, aya tilu cara inféksi.

1. Transmissible. Prions anu dipindahkeun tina hiji spésiés mamalia ka nu sejen. Saméméhna disebutkeun ayana disebut panghalang spésiésna. Ieu ngandung harti yén nu keur ditransper ti sapi teu mungkin mun lalaki. Élmuwan refute view ieu. molekul protéin bisa dikirimkeun ti sato kainféksi atawa manusa. Sabab kasakit prion anu disababkeun ku ingestion daging / susu kainféksi sato, pamakéan jaringan biologis (cangkok corneal, produk getih, jeung saterusna. D.). Rupa-rupa biomaterials gaduh derajat béda tina pathogenicity. The infectivity acara jaringan otak greatest, lengkah saterusna nempatan getih jeung getih produk.
2. Turunan. Kasakit tumuwuh ku ayana mutations genetik, munculna di kromosom 20. Éta wewengkon téh jawab ayana protéin prion normal. operasi na masih kirang dipikawanoh. Dina kasus mutations gén tinimbang prion cageur patologis disintésis nu inevitably ngabalukarkeun ngembangkeun panyakit.
3. Sporadis (lumangsungna spontan protéin abnormal).

Ku kituna, kasakit prion tiasa duanana karakter turunan sarta tepa. Paduli metoda penetrasi protéin abnormal dina awak, bisa ngabalukarkeun inféksi nepi séjénna.

Naon anu jadi sabab teh prions dina awak?

protéin abnormal dicirikeun ku pangabisa maranéhna pikeun ngakibatkeun encephalopathies spongiform, nyaéta SSP. Ti titik morfologis of view, ieu ngandung harti formasi cavities dina sél otak, maot neuronal, overgrowth di tempat maranéhanana sarta mungkas atrophy jaringan konéktif otak. Ngalawan latar tukang formasi klaster of plak prion amyloid katalungtik. Sadaya prosés ieu lumangsung tanpa tanda atra tina inflammation.

kasakit naon prion?

Pikeun tanggal, ilmuwan akurat tiasa ngaranan sababaraha kasakit, anu mangrupakeun cukang lantaran tina struktur protéin abnormal:

• Kasakit Creutzfeldt-Jakob;
• Kasakit Kuru;
• Alpers (spongy encephalopathy kutang) kasakit;
• fatal insomnia kulawargi;
• Kasakit Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Hareup, kasampak di unggal di leuwih jéntré Patologi nu.

Kasakit Creutzfeldt-Jakob

Kasakit Creutzfeldt-Jakob dicirikeun ku kabinékaanana, jadi ahli razdeleli eta dina sababaraha bentuk:

• sporadis;
• kulawarga;
• iatrogenic;
• formulir atypical anyar.

Sporadis perwujudan kasakit saméméhna dianggap paling kaprah. gejala kahijina muncul sanggeus umur 55 taun. Sanajan kitu, leuwih sababaraha taun statistik panungtungan geus robah. Saatos penampilan informasi dina wabah sahiji "panyakit sapi gila" nu beuki mimitian ngarekam kasus bentuk atypical alatan inféksi sapi. Pikeun jenis ieu karakteristik penampilan baheula. Dina kalolobaan kasus, jalma ngora sangsara. Gejala nu dibagi kana dua grup kondisional: neurological jeung jiwa. Dina awalna, kainféksi lieur dicirian, gangguan saré, turun napsu. Laun, gejala ieu ditambahkeun impairment memori, leungitna visi. gangguan méntal nu manifested dina bentuk halusinasi na delusions. Kasakit dicirikeun ku ngembangkeun gancang dina peringkat panungtungan dicirikeun ku immobility lengkep awak. Hiji jalma leungiteun kadali leuwih fungsi organ pelvic. Kalawan diagnosis misalna hiji jalma hirup moal leuwih ti dua taun.

Penampilan a formulir kulawargi disababkeun ku mutations di tingkat gén dina zona kromosom 20. Kasakit dicirikeun ku hiji karakter dominan autosomal. Tanda awal kajadian dina ngeunaan 5 taun saméméhna ti dina formulir sporadis.

formulir Iatrogenic tumuwuh salaku hasil tina inféksi manusa salila bedah. Inpo statistik keur pilihan ieu henteu hiji geringna, saprak hese ngabuktikeun pathogenesis kasakit prion. Mangsa inkubasi Bulan ti 7 bulan ka 12 taun. Eta ditangtukeun ku kombinasi sababaraha faktor: prosés penetrasi protéin abnormal dina awak, angka maranéhanana, dina genotype baé aslina. Kasakit tumuwuh panggancangna ku penetrasi langsung tina prions dina jaringan otak salaku hasil tina operasi. Beuki lila anu diperlukeun salila infeksi dina latar tukang cangkok corneal atanapi tina mater dura. Pasén laun ngembang ataxia cerebellar, biantara impaired sunda otot, pikun.

"Panyakit sapi Mad" mimiti acquire relevansi sanggeus wabah di sapi di 90an. Kasakit Prion, gejala nu némbongan antara umur 30 nepi ka kira 40 taun, nyaeta deadly pikeun manusa. Salaku kalawan formulir iatrogenic, gejala neurological predominate leuwih mental.

Fatal insomnia kulawargi

panyakit ieu mangrupa karakter dominan autosomal, nu geus dikirimkeun ukur ku suksesi. insomnia fatal geus langka. Manehna teh dipikawanoh di sains saprak 1986. gejala kahijina antara umur 25 taun nepi ka ngeunaan 71 taun.

Epidemiology kasakit prion tina tipe ieu insufficiently digali. The gejala utama insomnia kulawargi fatal nyaeta sleeplessness. awak laun leungiteun kamampuhna ka pinuh ngaluyukeun fase wakefulness na sare. Ogé, penderita némbongan gangguan gerakan sarta lemah otot. Aya geus kasus gangguan otonom nu manifest ngaronjat tekanan darah, sweating kaleuleuwihan. gangguan mental bisa nyatet serangan panik, halusinasi visual, sarta episode intermittent ngabingungkeun. Kusabab insomnia kacapean konstan lumangsung, sabar mati.

Kuru

formulir prions tepa anu diajarkeun di jéntré kusabab kasakit, leuwih husus, mangrupa suku tina cannibals. Dugi 1956 diantara warga Papua - Nugini anu disebarkeun disebut tradisi tindakan urang nu ngedahar daging manusa ritual - dahar uteuk ngeunaan hiji jalma almarhum. Hal ieu dipercaya yén salah sahiji anggota tina suku ieu jengkar inféksi nu engké nyebarkeun ka jalma séjén sanggeus ritual. Ti pembatalan tradisi ieu kasus panyakit geus kacatet dina sababaraha kali kirang remen dinten ieu panyakit praktis henteu lumangsung.

Mangsa inkubasi Bulan ti 5 nepi ka 30 taun. Éta pisan sababna naha panyakit Kuru disebut kategori "infeksi virus slow". gangguan cerebellar panyakit enteng manifested kalawan tawa teu bisa kakadalian, Heureuy disfungsi jeung otot kelemahan. Dina tahap terminal tina ngamekarkeun pikun. Jalma kalawan diagnosis kieu hirup euweuh leuwih ti 30 bulan.

kasakit Alpers

Kasakit lolobana lumangsung di barudak ngora (sahandapeun 18 taun). Geringna geus dikirimkeun dina ragam recessive autosomal, dina kasus kabeneran dua gén founding pathogenic sarta ibu. Diantara gejala utama bisa dicirikeun visi kabur sarta seizures. Dina buku rujukan médis aya déskripsi gering akut kajadian ku tipe stroke. Kasakit Alpers ogé dicirikeun ku lesions ati, nu gancang tumuwuh jadi hépatitis kronis sarta tungtung Sirosis. Pasén anu dying kusabab kaayaan mabok keur 12 bulan sanggeus diagnosis gejala munggaran.

Gerstmann sindrom-Shtreusslera-Scheinker

pilihan ieu rengking sakumaha tipe kasakit turunan. Langka pisan (hiji hal ngeunaan 10 juta jalma). Tanda awal biasana ditempo dina penderita leuwih 40 taun. Ngembangkeun sindrom anu dimimitian kalawan gangguan cerebellar. Mimitina pusing nembongan. Salaku kasakit progresses pelanggaran koordinatornye laun gerak bebas janten teu mungkin. Marengan gejala didaptarkeun némbongan gangguan tina nada otot, panurunan dina visi jeung dédéngéan, masalah sareng Heureuy na reproducing. Dina tungtung-tahap dibereskeun dokter manifestasi tina pikun. The harepan hirup pasien kalayan ieu diagnosis nepi ka 10 taun.

Panyakit Alzheimer jeung kasakit Parkinson

Panyakit Alzheimer jeung kasakit Parkinson, gejala jeung tanda nu boga sifat umum, ngembang dina cara nu sarupa jeung prion ailments. Molekul béta amyloid, protein tau jeung struktur séjén ogé ngabentuk deposit alam pathogenic dina jaringan otak. Sanajan kitu, nyekel alatan kasakit ieu teu mungkin. Ieu ngandung harti yén fibrils amyloid kabentuk ku molekul protéin ruksak, tapi "cageur" aksi "gering" henteu nerapkeun.

Nu leuwih anyar, ilmuwan geus dipigawé runtuyan studi di mencit, anu nampik anggapan ieu. Sanggeus bubuka protéin pathogenic dina uteuk sagemblengna sato cageur manéhna ngabogaan plak ciri. Ieu ngandung harti yén protéin patogén masih bisa ngainféksi struktur séhat. kapanggihna éta milik spesialis ti Universitas Teksas. Dina mangsa nu bakal datang bakal datangna karya nu sejen élmuwan ti London, anu nembongkeun yen Panyakit Alzheimer, gejala jeung tanda gering bisa pinuh lulus ti hiji jalma ka nu sejen.

Ngelingan boga kasakit Parkinson dicirikeun ku leungitna kutang of neuron anu ngahasilkeun dopamin, neurotransmitter a. Kusabab ieu, jalma nu geus angger kaganggu gerakan sarta tonus muscular, nu geus manifested ku tremor, sakabéh stiffness. Parkinsonism miboga unggal jalma hundredth anu ngancik sawidak mancanagara. Kasakit dimimitian perkembangannya kalawan gerak slow, nu utamana noticeable lamun jalma mangrupa nyimpen on atawa nyokot hidangan a. Salajengna, pegat ucapan, Heureuy refleksnya. Hanjakal, ubar nu bisa jadi teu nyarankeun hiji perlakuan mujarab pikeun jalma ku diagnosis "kasakit Parkinson". Tanda jeung gejala panyakit ieu bisa mitigated ku terapi symptomatic. Sanajan kitu, paling obat ieu ngabalukarkeun sababaraha efek samping.

Panyakit Alzheimer - kasakit dicirikeun ku withering jauh tina neuron, ngabalukarkeun penderita ngamekarkeun pikun. Gejala kahiji panyakit ieu bisa lumangsung sakumaha mimiti jadi umur 40. Hal ieu didiagnosis di hal nu ilahar kirang dididik jalma. Hiji jalma kalawan tingkat luhur kecerdasan kasempetan hadé Cope jeung gejala Alzheimer sabab tina loba sambungan antara neuron.

Kasakit dimimitian perkembangannya kalawan gangguan memori. Tahap primér biasana mana unnoticed ka batur. Gejala awal nu mindeng nyobian nutupan nepi atawa blamed on setrés, jeung workload kaleuleuwihan dina karya. Salaku progression sahiji gambar klinis tina mutates kasakit. sabar geus teu anéh Orient diri di spasi, ti serelek memori na kaahlian saméméhna kaala tina tulisan, maca. Kahiji, poho acara salajengna dina waktos. Nalika Patologi mimiti kamajuan, perlu ngagunakeun unggal kasempetan pikeun mulasara kamampuan hiji jalma mun timer jasa, mun cobian pikeun nyegah lumangsungna depresi. Solusi tina masalah ieu bisa mantuan bantuan dédéngéan leuwih kuat atawa gelas dipasangan leres. perlakuan husus tina sindrom Alzheimer teu aya. Nalika gejala primér hal anu penting pikeun meunangkeun ujian lengkep ku neurologist a. keur pengobatan ahli biasana nyarankeun ubar pikeun panyakit pikeun mempermudah na konstrain perkembangannya.

Diagnosis kasakit prion

Ukuran diagnostik husus teu ayeuna digambarkeun. Contona, papanggihan EEG sarupa saperti dina panyakit Creutzfeldt-Jakob, aya di pathologies otak séjén. Eta dicirikeun ku significance diagnostik MRI low, saprak 80% tina penderita nembongkeun sinyal non-spésifik. Sanajan kitu, ulikan ieu ngamungkinkeun urang pikeun ngaidentipikasi atrophy uteuk. severity na ieu aggravated salaku kamajuan kasakit prion manusa.

Diagnosis diferensial dilumangsungkeun kalayan sagala pathologies, salah manifestasi nu pikun (panyakit, vasculitis, neurosyphilis, encephalitis herpes Alzheimer jeung nu lianna).

deukeut perlakuan

Hanjakal, di hadir, sagala kasakit prion mangrupakeun teu bisa jadi cageur. Pasén ditugaskeun terapi symptomatic kalawan anticonvulsants, nu ukur ngurangan nu sangsara. ramalan nu nguciwakeun. Sadaya kasakit prion dipikawanoh téh fatal ka alam manusa.

Ayeuna, ilmuwan ti sakuliah dunya anu aktip néangan ubar universal. Dilakukeun panalungtikan ngagunakeun sato. Hal ieu dianggap yen dina merangan alatan kasakit sél stém sapertos bakal dipaké engké, ogé ragi paling umum. obat eksperimen ayeuna ulah boga efisiensi tinggi, jadi Tujuan maranéhna dianggap pantes.

ukuran preventif

Ti ngembangkeun varian sporadis tur diwariskeun kasakit prion ngajaga diri ampir teu mungkin. Sababaraha kasakit bisa ngaleungitkeun ku jalan ngalirkeun ujian genetik husus. Sanajan kitu, éta di nagara urang hésé pisan, sabab laboratorium ngajalankeun nanaon ieu diagnosis, anu sakitu legana mancanagara.

Dina kasus kasakit turunan saméméh kakandungan disarankan konsultasi sareng dokter-ahli genetika. Ieu bakal nulungan nyegah masalah masa depan jeung kaséhatan anak.

Dina raraga ngajaga diri tina panyakit Creutzfeldt-Jakob, mangka dianjurkeun nyerah dahar daging ti wewengkon mana perkara panyakit sapi dirékam. Mimiti sakabeh urang ngobrol ngeunaan nagara Éropa. Anjeun kedah ogé henteu bisa dipaké dina pengobatan olahan dijieun tina getih sato atawa manusa. Éta leuwih alus pikeun ngaganti poto eta sareng analogues sintétis.

kasakit Prion - teu sahingga diulik bentuk lesions tepa sarta turunan anu lumangsung dina awak manusa kana kasang tukang tina penetrasi protéin abnormal. Dina kalolobaan kasus, aranjeunna mangaruhan sistim saraf pusat. Gambar klinis dicirikeun ku gejala sarupa. Dina awalna, hiji jalma leungit napsu jeung visi, kaganggu koordinasi dina spasi. Dina tahap ahir ngembang pikun lamun sabar nya bisa bebas jaga diri. Hasil tina sagala panyakit sok sami - maot. Ayeuna, dokter boga ubar mujarab ngalawan pathologies alam ieu.