Immunodeficiencies primér. immunodeficiencies primér: perlakuan

Immunodeficiency - palanggaran fungsi pelindung tina organisme manusa, alatan nu weakening tina réspon imun keur patogén alam béda. Élmu ditétélakeun sababaraha kaayaan spésifik nanaon ieu. Ieu group ti gangguan dicirikeun ku ngaronjat frékuénsi sarta tangtu weighting tina kasakit tepa. Malfunctions kekebalan dina hal ieu pakait sareng robah dina ciri kualitatif atanapi kuantitatif komponén individu na.

kekebalan sipat

Sistim imun muterkeun hiji peran kritis dina fungsi normal awak, sakumaha anu dimaksudkeun pikeun ngadeteksi na ngancurkeun antigén anu bisa atawa bisa tembus ti lingkungan éksternal (tepa) atawa jadi konsekuensi sél sorangan tumuwuhna tumor (endogenous). Fungsi pelindung anu utamina disadiakeun ku faktor bawaan kayaning fagositosis sarta sistem pelengkap. Pikeun respon adaptif organisme responds kaala sistim imun: nu humoral sarta sélulér. Komunikasi lumangsung ngaliwatan sakabeh sistem zat husus - cytokines.

Gumantung kana cukang lantaranana, gangguan kekebalan kaayaan dibagi kana immunodeficiencies primér sarta sekundér.

Naon téh immunodeficiency primér

immunodeficiencies primér (PID) - palanggaran respon imun alatan defects genetik. Dina kalolobaan kasus, aranjeunna diwariskeun sarta mangrupakeun Abnormalitas bawaan. PID ieu paling wangsit di hiji umur dini, tapi sakapeung maranéhna teu didiagnosis dugi rumaja atanapi malah dewasa.

PID - grup kasakit bawaan, rupa-rupa manifestasi klinis. Klasifikasi Internasional Kasakit 36 ngawengku ditalungtik tur sahingga digambarkeun nagara immunodeficiency primér tapi maranéhna nu luyu literatur médis, aya ngeunaan 80. Kanyataan anu teu sakabeh gén panyakit geus pasti jawab.

Ngan komposisi gén ti kromosom X dicirikeun ku sahanteuna genep deficiencies imun béda, sarta ku kituna frékuénsi lumangsungna kasakit ieu lalaki téh loba nu leuwih luhur ti éta tina katresna. Aya hiji anggapan anu ngembangkeun immunodeficiency bawaan mungkin gaduh pangaruh aetiological inféksi intrauterine, tapi ngaku ieu geus henteu acan kungsi ilmiah dibuktikeun.

gambar klinis

The manifestasi klinis of immunodeficiencies primér téh sakumaha rupa-rupa sakumaha maranéhna sorangan kaayaan kitu, aya hiji fitur umum - hypertrophic inféktif (baktéri) sindrom.

immunodeficiencies primér, kitu ogé sekundér, manifest kacenderungan ka penderita relapsing sering (kanceuh) kasakit etiology tepa anu bisa jadi dibalukarkeun ku patogén atypical.

Kasakit ieu paling mindeng kakeunaan Sistim bronchopulmonary na ENT-organ. Ogé mindeng sangsara mémbran mukosa na integuments, nu bisa manifest sepsis jeung bisul. patogén baktéri ngakibatkeun bronchitis na sinusitis. Jalma jeung kakurangan imun, nu mindeng ditempo baldness mimiti na éksim, jeung réaksi kadang alérgi. Sering na otoimun gangguan, sarta propensity mun malignancy. Kakurangan imun di barudak ampir salawasna ngabalukarkeun reureuh tina ngembangkeun méntal sarta fisik.

Mékanisme ngembangkeun immunodeficiencies primér

Klasifikasi kasakit nurutkeun mékanisme ngembangkeun maranéhanana nyaéta nu paling informatif dina studi kasus nagara immunodeficiency. Dokter ditilik sadaya alam imun kasakit kana 4 golongan utama:

- Humoral atanapi-sél B, nu ngawengku sindrom Bruton urang (agammaglobulinemia bisa gandeng kana kromosom X) IgA kakurangan atawa IgG, kaleuwihan IgM kalawan total kakurangan immunoglobulin, variabel basajan immunodeficiency, péngkolan hypogammaglobulinemia bayi sarta sababaraha panyakit séjénna nu patali jeung kawedukan humoral .

- T sél immunodeficiencies primér, mindeng disebut digabungkeun, ti gangguan munggaran salawasna pegat sarta kekebalan humoral, e.g. hypoplasia (Di George sindrom) atanapi dysplasia (T-lymphopenia) thymus.

- Immunodeficiencies disababkeun ku defects di fagositosis.

- Immunodeficiencies disababkeun ku gangguan tina sistem pelengkap.

karentanan kana inféksi

Kusabab anu ngabalukarkeun immunodeficiency bisa janten palanggaran rupa unit
sistim imun, sarta paparan ka agén tepa henteu sami unggal hal. Contona, nalika kasakit humoral sabar nya rawan inféksi nu dibalukarkeun ku streptococci, staphylococci, Haemophilus influenzae. Kituna mikroorganisme ieu mindeng némbongkeun lalawanan ka antibiotik. Lamun bentuk immunodeficiency digabungkeun bisa napel virus bakteri, kayaning herpes atanapi fungi nu utamana digambarkeun candidiasis. formulir Phagocytic dicirikeun utamana ku staphylococci sarua jeung baktéri gram-négatip.

The Prévalénsi immunodeficiencies primér

Immunodeficiencies, diwariskeun, - rada kasakit manusa langka. Frékuénsi gangguan imun misalna kudu dievaluasi aya kaitannana ka unggal kasakit sabagean kusabab Prévalénsi maranéhna variasina.

Rata-rata, ngan hiji kaluar tina lima puluh rébu bayi bakal sangsara bawaan turunan immunodeficiency. Kasakit paling umum dina grup ieu téh kurangna IgA selektif. immunodeficiency bawaan ti jenis ieu kapanggih di tengah salah sahiji rébuan newborns. Sarta 70% keur sakabeh kasus ngeunaan kakurangan IgA anu total gagalna komponén ieu. Dina waktu nu sarua, sababaraha kasakit manusa beuki langka di alam imun, diwariskeun, bisa jadi disebarkeun dina nisbah 1: 1.000.000.

Lamun urang nganggap nu incidence kasakit PID gumantung mékanisme, éta diwangun situasi pisan metot. -Sél B immunodeficiencies primér, atawa sabab nu leuwih ilahar disebut, palanggaran antibodi éta, beuki biasa ti batur sarta nyieun nepi 50-60% keur sakabeh kasus. Dina waktu nu sarua, T-sél na formulir phagocytic didiagnosis di 10-30% pasien tiap. Dianggap kasakit paling langka tina sistim imun disababkeun ku defects di pelengkap dina - 1-6%.

Ogé kudu dicatet yén frékuénsi lumangsungna PID data pisan béda di nagara béda, nu bisa jadi pakait sareng predisposition genetik grup nasional mun mutations DNA husus.

diagnosis immunodeficiency

immunodeficiency primér dina barudak anu paling sering ditangtukeun ku untimely, sabab
kanyataan yén hiji diagnosis misalna dina tingkat pediatrician Kabupaten hese.

Ieu biasana ngakibatkeun jeda di awal pengobatan sarta ramalan goréng terapi. Mun dokter dumasar kana gambar klinis sahiji panyakit jeung hasil test umum ngusulkeun kaayaan immunodeficiency, hal munggaran anjeunna kedah ngalakukeun - ngirim anak ka dokter-immunologist.
Di Éropa aya Persatuan Immunologists, nu ngurus ulikan sarta ngembangkeun métode perlakuan kasakit misalna, nu ngasuh ngaran Edi (Éropa Society pikeun immunodeficiencies). Éta nu dijieun na terus diropéa kasakit database PID sarta disatujuan algoritma diagnostik pikeun diagnosis sahingga gancang.

Dimimitian diagnosis ku ngumpul sajarah médis. perhatian husus kudu dibayar ka aspék genealogical, sakumaha paling immunodeficiencies bawaan anu turunan. Hareup, sanggeus ujian fisik sarta ménta data panalungtikan klinis umum nempatkeun diagnosis awal. Di hareup, pikeun mastikeun atawa refute dokter hipotesa, sabar kedah ngajalanan ujian teleb ku spesialis kayaning ahli genetika sarta immunologist. Ngan sanggeus sakabéh éta Manipulasi luhur bisa ngobrol ngeunaan produksi diagnosis final.

panalungtikan laboratorium

Mun salila diagnosis nu geus disangka sindrom immunodeficiency primér, anu tés laboratorium di handap aya perlu ka:

- ngadegna count getih lengkep (tekenan kana jumlah limfosit);

- tekad of immunoglobulins sérum;

- itungan kuantitatif B- jeung T-limfosit.

studi tambahan

Salian laboratorium sarta diagnostik tés, anu geus aya disebutkeun di luhur, dina tés tambahan individu bakal ditugaskeun di unggal hal. Aya grup resiko, anu perlu diuji pikeun inféksi HIV, atawa Abnormalitas genetik. Ogé dokter nyadiakeun kamungkinan yén kiwari immunodeficiency manusa 3 atanapi 4 spésiés, ngabawah bakal keukeuh dina ulikan nu detil rupa sabar ku kinerja test fagositosis indikator tetrazolinovym komposisi biru sarta verifikasi komponén sistem pelengkap.

perlakuan PID

Éta atra yén terapi perlu bakal gumantung utamina ti panyakit imun, tapi, hanjakalna, bentuk bawaan teu bisa ngaleungitkeun lengkep, nu teu tiasa nyarios ngeunaan immunodeficiency kaala. Dumasar kamajuan médis ayeuna, ilmuwan nyobian pikeun manggihan cara ngaleupaskeun cukang lantaranana di tingkat genetik. Sajauh, usaha maranéhanana tacan sukses, urang bisa disebutkeun yén kakurangan imun - hiji kondisi teu bisa jadi cageur. Mertimbangkeun prinsip terapi dilarapkeun.

terapi gaganti

Perlakuan kakurangan imun biasana diréduksi jadi terapi gaganti. Salaku disebutkeun tadi, awak sabar teu sanggup ngahasilkeun komponén nu tangtu sistim imun, atawa nyata handap kualitas maranéhanana diperlukeun. Terapi di ieu bakal janten antibodi panarimaan nginum obat atawa immunoglobulins, produk alam anu rusak. Paling sering, ubar nu diadministrasi intravenously, tapi kadang kasebut nyaéta dimungkinkeun, sarta subcutaneous jalur, pikeun mempermudah kahirupan pasien, nu dina hal ieu teu kudu sakali deui didatangan fasilitas médis.

Prinsip substitusi mindeng ngamungkinkeun penderita mingpin kahirupan ampir normal: pikeun neuleuman, karya jeung maén. Tangtu, hiji ngaruksak panyakit sistim imun, faktor humoral sarta sélulér sarta perlu konstan keur bubuka obat mahal moal ngidinan sabar ka pinuh bersantai, tapi éta kénéh hadé ti hirup di hiji rohang tekanan.

perlakuan Symptomatic sarta pencegahan

Dibikeun kanyataan yén sagala leutik pikeun inféksi baktéri atawa viral manusa sehat kanggo grup sabar panyakit immunodeficiency primér tiasa fatal, perlu pikeun ngalakonan pencegahan competently. Di dieu datang kana antrian antibakteri, antifungal jeung ubar antiviral. Laju konci pikeun ngalakukeun éta dina ukuran preventif, kusabab sistim imun ngaruksak teu tiasa mampuh nyadiakeun perlakuan kualitas.

Sajaba ti éta, kudu inget yén pasien ieu rawan alérgi, otoimun, sarta, sanajan parah, mun nagara tumor. Sadaya ieu tanpa pangawasan médis pinuh teu bisa ngidinan baé ka ngabalukarkeun hiji hirup pinuh.

cangkok

Nalika ahli mutuskeun yén sabar henteu tetep moal pilihan tapi mun dioperasi, bisa dipigawé cangkok sungsum tulang. Prosedur ieu pakait sareng sababaraha resiko keur hirup jeung kaséhatan sabar jeung dina prakna, sanajan dina acara a hasilna sukses teu bisa salawasna ngajawab sagala masalah nalangsara ti hiji karusuhan imun. Dina mawa kaluar operasi misalna hiji, sakabéh sistem diganti ku hématopoiésis panarima kayaning disadiakeun ku donor nu.

immunodeficiencies primér anu masalah paling hese kadokteran modern, anu, hanjakalna, teu ngabéréskeun lengkep. ramalan goréng pikeun kasakit nanaon ieu masih prevails, sarta éta doubly musibah, nunjukkeun kanyataan yén maranéhanana sangsara lolobana barudak. Tapi, loba bentuk kakurangan imun kompatibel sareng hirup pinuh lamun aranjeunna diagnosis mimiti jeung pamakéan terapi nyukupan.