What is the sindrom of Klippel-Trenaunay-Weber?

Anjeun terang, defects kalahiran anu diliwatan dina genetik ti kolotna atawa timbul tina palanggaran embryogenesis. Anomali bisa dihasilkeun tina sagala jaringan atawa organ. Paling sering aranjeunna kapanggih langsung saatos kalahiran, tapi kadang manifest sorangan teuing engké. Hiji conto nyaéta anomali bawaan sindrom, Klippel-Trenaunay-Weber. Kasakit nujul ka Patologi sahiji sistem vascular, éta mangaruhan utamana véna dahan handap.

Kontras jeung loba anomali bawaan séjénna, sindrom Klippel-Trenaunay-Weber bisa boga ramalan nguntungkeun pikeun hirup. Anjeunna kahontal ku perlakuan bedah timely tina kasakit.

Patologi: sindrom, Klippel-Trenaunay-Weber - naon eta?

Kasakit geus dipikawanoh saprak awal abad 20, nalika eta munggaran digambarkeun ku dua ilmuwan - sarta Klippel Trenaunay. Engké, Dr. Weber ditambahkeun geus kagungan informasi ngeunaan panyakit ieu. Perlu dipikanyaho yén kasakit boga ngaran sejen - nevus venous osteogipertrofichesky.

Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber kapanggih utamana diantara populasi lalaki. Di momen, informasi ngeunaan ngabalukarkeun akar kasakit sarta epidemiology na teu cukup. Gejala utama Patologi anu éksténsif "mol" (nevi) dina suku, diameter handap béda dahan varicosity. Sanajan pamekaran awal tanda klinis na severity of lesions, dina sababaraha kasus, sindrom anu mangrupa treatable. Kauntungannana Ieu kahontal berkat mecenghulna anyar dina widang téhnik bedah vascular.

Nyababkeun masalah

Kusabab panyakit ieu digambarkeun rélatif anyar (ngeunaan 100 taun ka tukang), aya Kiwari can aya informasi dipercaya ngeunaan etiology na. Tapi, aya sababaraha téori, nurutkeun nu ngembang sindrom Klippel-Trenaunay-Weber. Nu jadi sabab panyakit pakait sareng sajarah kulawarga. Hal ieu dipikaharti yén faktor etiological utama di mutasi gen. Numutkeun téori séjén, anu ngabalukarkeun kasakit perenahna di palanggaran embryogenesis kakandungan mimiti. Dina pangaruh faktor lingkungan (karacunan kimia, stress psycho-emosional, paparan radiasi) lumangsung Sistim venous aplasia. underdevelopment na oge pakait sareng ajen tepa. Numutkeun téori ieu, anu ngabalukarkeun kasakit nyaéta baktéri atawa virus trapped dina awak indungna nalika kakandungan.

Gambar klinis kasakit

The manifestasi mimitina tina sindrom Klippel-Trenaunay-Weber geus noticeable dina periode neonatal. Dina kasus langka, maranéhna muncul engké - di budak leutik. gejala klasik ngeunaan kasakit nu gejala handap:

1. spot lancah - Angioma. Paling sering sipatna sadia on salah leg jeung nutupan wewengkon badag. Warna Angiomas bisa rupa-rupa ti lampu ka poék wungu. Dina pangaruh faktor fisik (gesekan, dampak) kulitna dina "birthmarks" jiga ruksak, aya anu ngaluarkeun getih.
2. urat Varicose sahiji suku di beungeut cai. manifestasi klinis tina karakter ieu - tortuosity, thickening, ngaronjat morbidity sarta kapal tina dahan handap.
3. Hypertrophy tina leg dimaksud. Alatan tatu tina urat jero na dahan proliferasi maranéhanana ngaronjat diaméterna. Dina sababaraha kasus, proses tina tulang jeung sistem is on. Lajeng leg dimaksud bisa kaci batan dahan séhat.

Kadang-kadang salah sahiji hallmarks panyakit henteu manifested atanapi externally (e.g., urat deet varicose). Dina sababaraha kasus, Patologi nu progresses gancang, sarta pihak nu eleh proceeds ti extremities mun kalapa jeung awak luhur.

diagnostics

Kasangka sindrom Klippel-Trenaunay-Weber anu mungkin ku Angioma éksténsif. gejala ieu mucunghul munggaran. Engké ngagabung ku urat varicose na hypertrophy tina dahan. Fitur karakteristik panyakit ieu - eleh salah sided. Lamun nyangka panyakit dilumangsungkeun laboratorium sarta diagnostics instrumental. Mimitina dipigawé ultrasound na Doppler ultrasound sahiji anggota awak handap. A fitur of sindrom ieu kurangna korelasi antara tekanan venous sarta aktivitas cardiac. ciri ieu reflected ku garis lempeng dina mangsa venography.

Trenaunay Sindrom Klippel-Weber: perlakuan kasakit

Ilangna kasakit gumantung kana darajat karuksakan véna jero. Ku narrowing signifikan tina bypass ka anu dipigawé. Lamun Wina utama struck wewengkon badag, bejana dijieun cangkok matérial sintétis. Salaku hiji perlakuan tambahan dilarapkeun sclerotherapy (obat "Trombovar", "Wayne Fibro"), maké baju jero komprési. Ogé merlukeun panarimaan tetep anticoagulants (obat "Warfarin"). Dina sababaraha kasus, bedah vascular bisa dipigawé kalayan laser a.