Amyloidosis - naon eta? Amyloidosis: sabab, gejala, perlakuan, diagnosis

Amyloidosis - naon eta? Ieu kasakit métabolisme protéin nu formasi jeung déposisi di sagala rupa jaringan jeung organ di zat protéin-polisakarida husus - amyloid.

Ngembangkeun kasakit

Ngamekarkeun amyloidosis (naon nya - urang geus katempo) dina palanggaran sintésis protéin dina Sistim reticuloendothelial. The plasma mangrupa akumulasi protéin abnormal. protéin ieu dasarna antigén diri sarta ngabalukarkeun hiji alergi sarupa formasi autoantibodies.

Lajeng, antibodi ieu ka antigén sarta meta protéin grubodispersionnye endapanana. Kusabab formasi amyloid. bahan ieu disimpen dina tembok wadah jeung organ béda. Laun accumulating, amyloid ngabalukarkeun maot awak.

Rupa amyloidosis. alesan

Aya sawatara jenis amyloidosis. Nyababkeun kasakit téh langsung gumantung kumaha jenis amyloidosis. Naon eta? Klasifikasi dilumangsungkeun nurutkeun protéin dasar, anu diwangun ku fibrils amyloid. Di handap ieu aya pamadegan kasakit.

1. amyloidosis primér (AL-amyloidosis). Nalika perkembangannya di plasma némbongan abnormal ranté lampu immunoglobulin nu bisa settle di sagala rupa jaringan awak. Kitu ogé robah mangsa sél plasma tina sababaraha myeloma, macroglobulinemia Waldenström urang, hypergammaglobulinemia monoclonal.
2. amyloidosis sekundér (AA-amyloidosis). Dina hal ieu aya pelepasan kaleuleuwihan protéin ati alfa-globulin. Ieu protéin fase akut nu disintésis dina inflamasi kronis. Ieu mungkin di sagala rupa panyakit, kayaning rematik rheumatoid, malaria, bronchiectasis, osteomyelitis, kusta, TBC.
3. amyloidosis kulawarga (AF-amyloidosis). Ieu kasakit turunan kalawan pusaka recessive autosomal. Ieu disebut oge demam Tengah intermittent atanapi paroxysmal poliserozita kulawarga. Dikedalkeun ieu serangan panyakit muriang, nu lumangsungna nyeri beuteung, rashes kulit, rematik, sarta pleurisy.
4. The dialysis amyloidosis (AH-amyloidosis). Hampru nyambung jeung kanyataan yen protein béta-2 microglobulin MHC di jalma sehat anu disposed of ku ginjal, sarta eta teu disaring di hemodialysis, sarta jadi akumulasi na dina awak urang.
5. Pasrah-amyloidosis. Hal ieu ngembang sababaraha wangun kanker, kayaning tiroid.
6. amyloidosis pikun.

gejala

Nalika diagnosis "Amyloidosis" gejala gumantung kana lokalisasi deposit. Jeung eleh saluran cerna bisa dititenan basa enlarged, fungsi neureuy impaired, kabebeng atawa diare. Meureun aya deposit tumor-amyloid dina peujit atawa burih.

amyloidosis tina peujit dipirig ku rasa heaviness na ngarareunah bisa jadi nyeri beuteung hampang. Mun struck ku pankréas, nyaeta nampilkeun gejala sarua jeung di pancreatitis. Mun tatu haté katalungtik na nambahan, seueul, belching, utah, seizures, jaundice.

Amyloidosis engapan muncul saperti kieu:

• sora peuyeu;
• gejala bronchitis;
• pulmonal amyloidosis tumor.

Gejala di handap bisa lumangsung dina amyloidosis tina sistim saraf:

• tingling atanapi sensasi di anggota awak, numbness (periferal polyneuropathy) ngaduruk;
• nyeri sirah, pusing;
• gangguan sphincter (incontinence kemih, fecal).

Amyloidosis - naon éta, sabab sarta gejala kami geus reviewed. Ayeuna urang nempo kumaha kasakit ieu didiagnosis na naon métode perlakuan aya.

diagnostics

Dina kasakit kayaning amyloidosis, diagnosis téh kompléks. Diangkat ku hasil panalungtikan laboratorium jeung hardware.

Dina studi laboratorium, a review umum getih katalungtik kanaékan ESR, leukosit sarta penurunan count trombosit. Analisis umum protéin cikiih aya dina sedimen anu - tabung, leukosit na éritrosit. Dina coprogram nampilkeun jumlahna ageung aci, gajih na otot serat. Dina biokimia getih di lesions ati wangsit hiji koléstérol ngaronjat, bilirubin, fosfatase basa.

Dina amyloidosis primér dina cikiih jeung getih plasma némbongkeun hiji eusi luhur amyloid. Sabot sekundér salila tés laboratorium némbongkeun tanda peradangan kronis.

Ogé ngalaksanakeun ukuran diagnostik séjén:

• ujian X-ray;
• echocardiography (dina kasus serangan jantung disangka);
• assays fungsi kalawan dyes;
• awak biopsy.

anggapanana

Lamun kasakit dibawa perlakuan kaluar-sabar. Amyloidosis, nu aya waé serius, kayaning gagal ginjal kronis atanapi gagalna jantung parna dirawat di rumah sakit a.

Dina amyloidosis primér mimitina diangkat ubar kayaning "Chloroquine" "Melphalan" "prednisolone", "Colchicine".

Dina amyloidosis sekundér ngubaran panyakit kaayaan, e.g., osteomyelitis, TBC, pleural empyema et al., Sakabéh gejala amyloidosis mindeng disappears sanggeus cageur.

Mun kasakit tumuwuh salaku hasil tina hemodialysis ginjal, lajeng sabar kitu ditransferkeun ka dialysis peritoneal.

Dina kasus binders diare dipake obat, kayaning "bismut subnitrate," atanapi adsorbing agén.

Éta ogé bisa jadi perlakuan symptomatic:

• olahan ngurangan tekanan;
• vitamin, diuretics;
• transfusions plasma, jsb

Saterusna, eta bisa jadi dilarapkeun jeung perlakuan bedah. amyloidosis limpa bisa mundur sanggeus jalan ngaleupaskeun organ. Dina kalolobaan kasus, ieu ngabalukarkeun hiji pamutahiran dina kaayaan pasien jeung ngurangan formasi amyloid.

kadaharan

Amyloidosis merlukeun diet konstan. Kalawan ngembangkeun panyakit ginjal kronis kedah ngawatesan asupan uyah, sarta pangan protéin kayaning daging, lauk, endog. Mun ngembang kronis gagalna jantung, kudu kaasup ti diet uyah, smoked sarta pangan pickled.

amyloidosis cardiac

panyakit ieu disebut oge amyloid cardiomyopathy. Kalawan ngembangkeun nya ku déposisi amyloid bisa lumangsung dina myocarditis, pericarditis, Endocarditis, atanapi dina dinding aorta jeung arteri koronér. Alesan keur panyakit jantung ieu bisa jadi amyloidosis primér, sekundér atawa kulawarga. Mindeng amyloidosis jantung - teu hiji kasakit terasing, sarta eta geus ngembang di paralel kalawan amyloidosis tina paru, ginjal, peujit atawa limpa.

Gejala amyloidosis cardiac

Mindeng gejala panyakit ieu téh sarupa jeung cardiomyopathy hypertrophic atawa kasakit jantung koronér. Dina tahap awal, gejala nu samar. Bisa ngalaman sénsitip sarta kacapean, sababaraha leungitna beurat, bareuh jaringan sarta pusing.

The deterioration seukeut biasana lumangsung sanggeus sagala stress atanapi ISPA. Sanggeus éta ilaharna némbongan haté tipe nyeri panghina pectoris, arrhythmia, busung lapar dibaca, dyspnea, enlargement ati. tekanan getih biasana lowered.

Kasakit progresses gancang, sarta fitur has nyaeta résistansi (hambatan) pikeun terapi. Dina kasus parna, penderita bisa ngalaman ascites (akumulasi cairan di rohangan beuteung) atanapi effusion pericardial. Alatan éta infiltrates amyloid ngamekarkeun bradycardia sinus. Ieu bisa ngakibatkeun pati dadakan.

melong

Di jantung amyloidosis ramalan goréng. gagalna jantung Congestive dina panyakit ieu progresses steadily jeung pati nyaeta caket. Dina Rusia euweuh puseur husus kaayaan masalah ieu.