Subleukemic myelosis - nu variasi benign leukemia kronis

myelosis Subleukemic mangrupakeun salah sahiji grup leukemia kronis slow, dimana anu ngabalukarkeun kasakit janten robah patologis sél prékursor myelocyte. Sakaligus jeung maturation impaired sél hematopoietic dina prosés panyakit ieu dimekarkeun lesions fibro-sclerotic réaktif dina tulang rorongkong sareng komprési concomitant tina sungsum tulang parobahan proliferative dina limpa jeung ati. Éta pisan sababna naha myelosis subleukemic disebut leukemia sakumaha myeloproliferative.

Alesan myelofibrosis sarta varian kasakit

Dina kalolobaan kasus, panyakit lumangsung dina pasien anu 50 taun tur heubeul, jadi hiji nilai tangtu napel gangguan genetik sél nuklir bahan bobot progenitor, gangguan otoimun, inféksi viral. substrat morfologis janten mieloza ngarobah sakabeh tilu germ hématopoiésis - granulocytic, megakaryocytic na erythroid. Ieu nepi ka severity tina gangguan kasebut sarta gumantung pikeun kasakit jeung ramalan.

Dina kalolobaan kasus proceeds myelosis subleukemic rada benign, sarta aya korelasi langsung antara umur sabar dina waktu awal panyakit jeung ramalan - nu ngora sabar nya, nu harder eta myelofibrosis lumangsung. Dina peringkat terminal tina kasakit, anu bisa ngamekarkeun sanggeus 5-15, sarta malah 20 taun sanggeus éta beungeut gejala kahiji, penderita bisa blast krisis. Lajeng kasakit dicokot fitur leukemia akut: angka nu gede ngarupakeun blasts muncul dina getih periferal. Gejala anu ngembangkeun sapertos kasakit nu muriang, tanda kaayaan mabok, anemik jeung sindrom hemorrhagic. Hal ieu mindeng ngaronjat limpa jeung ati. Dina sababaraha pasien, jigana progression gancang kasakit kalayan penampilan mimiti tina sindrom of perdarahan na anemizatsiey sabar urang.

Gambar klinis mieloza subleukemic

Paling sering penderita anu bersangkutan dikedalkeun kelemahan umum, heaviness dina beuteung, nu naek jeung gerakan sarta hususna sanggeus hidangan (éta alatan jadi pinunjul dina limpa jeung ati). Aya keluhan ti lieur, nyeri dina tulang jeung tulang tonggong. Jarang, dina tahap terminal kasakit, sabar bisa ngamekarkeun gangguan indrawi parna. tabib merta kedah ngaluarkeun myelosis funicular - a kaayaan patologis tina sistim saraf nu lumangsung nalika anemia megaloblastic tangtu. kaayaan ieu mindeng lumangsung dina anémia, nu lumangsung dina pasien kalayan asupan cukup tina vitamin B12 dina awak urang.

Saterusna, thrombosis mindeng lumangsung, nu janten cukang lantaran tina ngaronjat Jumlah platélét getih periferal sacara umum, sarta gangguan koagulasi krovi.Poslednee bisa jadi dibalukarkeun ku kaayaan teu dewasa morfologis malah rada angka nu gede ngarupakeun platélét. Sooner atanapi engké, thrombocytosis ngabalukarkeun ngembangkeun splenomegaly, tapi limpa nu dimimitian pikeun ngarecah teu ukur platélét tapi oge sel darah merah, nu ngabalukarkeun ngembangkeun anemia.

Program screening jeung perlakuan pilihan pikeun penderita

Diagnosis "myelosis subleukemic" kudu nempatkeun teu dina dasar tés getih klinis, sareng hasil tina kabocoran sternal atanapi iliac trepanobiopsy. Parobahan test getih téh sakitu legana non-spésifik sarta ngan dina idéntifikasi kanaékan atanapi panurunan dina jumlah sél getih sarta ngarobah percentages maranéhna teu bisa didiagnosis "myelosis subleukemic".

Perlakuan kasakit oge gumantung kana kaayaan sungsum tulang jeung Abnormalitas struktur tulang aya. Dina sababaraha kasus, cukup observasi dinamis tina sabar, sedengkeun nu myelofibrosis gancang progressing kudu janjian obat kémoterapi.

Dina peringkat terminal tina kasakit dina sababaraha kasus, perlu ngalaman terapi radiasi, janjian masif ti kémoterapi pikeun program perlakuan leukemia myeloid akut, ngaleupaskeun limpa - tapi tiap hal perlakuan kasakit sabar kedah nunjuk hiji hematologist mumpuni.