Primér cholangitis sclerosing: Gejala, diagnosis tur perlakuan

Sclerosing cholangitis - kasakit nu Saluran bili ati nu peradangan kronis tembok maranéhanana dimimitian. Hasil asal na aya proses sclerosis, m. E. ngagantian ku jaringan tapak tatu. Patologi ieu euweuh hubungan kausal panyakit ati sejenna, tapi mindeng ngabalukarkeun penampilan komplikasi tina awak ieu. Dina artikel dinten ieu, urang bakal ngajelaskeun naha ngembang sclerosing cholangitis. Gejala jeung perlakuan kasakit ogé bakal dibere ka perhatian Anjeun.

rujukan anatomis

Bili mangrupakeun salah sahiji komponén penting dina prosés pencernaan. Manehna teh aub dina Ngarecah lemak, ngaronjatkeun aktivitas énzim pancreatic sarta ngarangsang peristalsis. Bili terus ngahasilkeun sél ati - hepatocytes. Per poé salaku hasil karya intensif maranéhanana diala ngeunaan 1 liter cairan. Sanggeus éta, bili diasupkeun kana kandung kemih sarta duodenum.

sékrési Outflow dikelompokeun ngaliwatan Saluran husus. Sabab datangna di intrahepatic na extrahepatic gumantung lokasi. Salaku hasil tina prosés ngeuyeumbeu, penetrasi tina patogén atawa alesan séjén, anu Saluran bisa jadi inflamed. Dina waktu nu sarua ngobrol ngeunaan ngembangkeun kasakit kayaning cholangitis. prosés patologis salawasna ngabogaan etiology béda. Ku sabab eta geus papisah spésiés di handap: toksik, baktéri, helminthic, sclerosing. Panungtungan pisan jarang, tapi dicirikeun ku parna.

cholangitis Sclerosing dibagi kana dua bentuk: primér sarta sekundér. Tiap di antarana anu ditunjukkeun ku husus gejala jeung Tangtu. Dina kasus nu pertama eta hartina kasakit kronis anu dibiruyungan kamacetan bili teu purulent Saluran peradangan, karuksakan jeung ngagantian ku cara jaringan konéktif. Sekundér formulir Patologi tumuwuh dina peta ngeunaan zat toksik. Dina kasus langka, lumangsungna na disababkeun ku suplai getih cukup. Dina artikel ieu kami baris difokuskeun di leuwih jéntré dina variasi primér kasakit.

Ringkes Deskripsi kasakit

cholangitis sclerosing primér ieu digolongkeun kana pathologies langka sahiji sistem tract. Numutkeun data statistik, mangka didiagnosis dina hiji di opat jalma per 100 sarébu populasi. Mékanisme ngembangkeun panyakit ngurangan penampilan peradangan di Saluran hépatik leutik. Kituna aya hiji hardening sahijina. Laun tumpang tindih sarta saluran cacad ngaliwatan nu bili ngalir kana gelembung nu. Prosés ngeuyeumbeu dilarapkeun ka rohangan intercellular ati, hasilna Sirosis.

Malah di ahir abad panungtungan ieu mungkin nangtukeun jenis panyakitna kasakit wungkul sanggeus dioperasi atanapi pamarikasan mayit keur neangan sebab matina. Hatur nuhun kana ngembangkeun ubar kiwari gering bisa ditandaan loba saméméhna. Ka extent gede susceptible ka dinya ku lalaki umur 25 nepi ka 40 taun. wates ieu pisan kondisional, lantaran kasakit tiasa asimtomatik keur lila. Kadang-kadang gejala radang salah kaprah pikeun kasakit otoimun, colitis ulcerative na fibrosis hampru.

Nyababkeun cholangitis

Nu jadi sabab pasti kasakit téh kanyahoan. Dokter papisah group of faktor anu ngaronjatkeun likelihood kajadian na. Di antarana aya:

• predisposition genetik;
• aktivitas virus dina awak;
• propensity mun alatan kasakit otoimun;
• paparan ka zat toksik.

Diantara faktor ieu dirumuskeun mékanisme genetik prioritas. Buktina tangible kanyataan ieu anu loba nalungtik ngeunaan kasakit diantara anggota kulawarga.

gambar klinis

Dina panyakit enteng salila sababaraha taun bisa jadi asimtomatik atawa kalayan gejala hampang. Pasén mindeng teu bisa nyebutkeun kahayang lamun eta mucunghul nunjukkeun sclerosing gejala cholangitis. Patologi biasana ditandaan ku kasempetan ningali dokter ngeunaan masalah kaséhatan lianna. Dina waktu diagnosis wangsit teh tanda mimiti geringna - ongkos ngaronjat énzim hépatik.

Salaku progresses kasakit sarta parobahanana gambar klinis. Diantara gejala utamina tina handap kudu disorot:

• kacapean, sleepiness konstan;
• napsu goréng;
• yellowing tina mémbran mukosa jeung kulit;
• raising suhu mun subfebrile nilai;
• hemeng nyeri di wewengkon subcostal katuhu, dilegaan ka beuheung atanapi taktak;
• itching;
• sababaraha xanthomas;
• ngarareunah di kuadran luhur kénca, hasilna tina enlargement limpa;
• ditingkatkeun pigmentation kulit.

Sakapeung, cholangitis sclerosing primér marengan kasakit radang bowel. Ieu kaasup colitis ulcerative, kasakit Crohn urang.

metode diagnosis

Lamun nyangka panyakit kudu geuwat neangan pitulung ti dokter. Ujian tina sabar dimimitian kalawan ulikan ngeunaan sajarah na, keluhan na gejala primér. Sanggeus éta, terusna kana ujian fisik. sabar bisa jadi goresan dina kulit, jaundice parna. Palpation biasana kapanggih paningkatan ati jeung limpa.

Dina urutan pikeun ngonfirmasi diagnosis awal tina sabar dikirim keur ujian salajengna. Ieu ngawengku kagiatan di handap:

• test getih (dina kaleuwihan indikator tina leukosit na ESR nunjukkeun peradangan);
• ultrasound beuteung;
• elastography ati (ngamungkinkeun keur estimasi élastisitas awakna);
• retrograde cholangiopancreatography (radiography maké kontras);
• biokimia getih (dina sclerosing cholangitis primér katalungtik énzim ati kaleuleuwihan);
• MRI;
• biopsy ati (metoda ieu panalungtikan mantuan pikeun ngaidentipikasi area fibrosis).

Métode ieu ngidinan survey pikeun mastikeun nu sclerosing cholangitis primér. Diagnosis kasakit oge mantuan nangtukeun severity tina prosés patologis. Dina total aya opat:

1. Portal. Hal ieu dicirikeun ku penampilan puffiness na fibrosis hépatik Saluran.
2. Periportal. Gejala tahap munggaran anu complemented ku fibrosis langkung dibaca sarta karuksakan proses Saluran.
3. Septal. Dina tahap ieu kasakit aya tanda awal Sirosis.
4. Cirrhotic. Dicirikeun ku ngembangkeun full-fledged tina Sirosis tract.

Dumasar hasil ujian kompléks dokter prescribes terapi.

Pedoman perlakuan

Terapi panyakit ieu aimed di néwak éta prosés radang, nu recovery aliran bili na detoxification awak. Ka tungtung ieu, metodeu konservatif sarta operative perlakuan dipaké natambaan modern. Dina kasus nu pertama hartina nginum obat na adherence ka diet ketat. Bedah dituduhkeun dina kasus parna, lamun perlakuan konservatif gagal. Pilihan ngeunaan metoda tinangtu pengobatan nyaéta up ka dokter.

Pamakéan ubar

Gumantung kana severity kasakit, bisa nangtukeun mun ranjang sésana sarta kaasup latihan nanaon. Mun sabar museur ngeunaan nyeri parna, manehna prescribed antispasmodics ( "No-spa", "Spasmobru").

Pikeun ngeureunkeun prosés radang mantuan ubar handap:

1. Immunosuppressants ( "Azathioprine"). Aranjeunna ngahambat aktivitas sistim imun.
2. Antifibrogennye hartina. Peta utama maranéhanana geus aimed di ilangna fibrosis, sarta pencegahan ngembangkeun salajengna maranéhanana.
3. hormon Glucocorticosteroid ( "Prednisolone"). Aranjeunna mantuan ngurangan peradangan.

Pamakéan pangobatan ieu ngamungkinkeun pikeun nungkulan tahap awal ngembangkeun sclerosing cholangitis primér. Gejala panyakit mindeng nyegah hirup normal kalungguhan pikeun penderita. Kulit Itchy, masalah saluran pencernaan tur dyspepsia - kabeh pelanggaran ieu boga dampak negatif kana kaséhatan maranéhanana. Kituna Sajaba ditugaskeun terapi symptomatic. Ieu ngawengku narima hépatik ( "Essentiale"), énzim gastric ( "Creon") jeung pangobatan pikeun ngaleungitkeun itching. Narkoba anu salawasna dipilih individual, nyokot kana akun gambar klinis sakabéh jeung kaayaan sabar urang.

Fitur diet

Pasén anu disadiakeun pikeun kakuatan "tabel angka 5". Nalika diet ieu kudu ngawatesan konsumsi lemak, gorengan jeung masakan lada. lemak sato téh leuwih hade pikeun ngaganti pabrik. Sajaba ti éta, perlu pikeun sakabéhna ngaleungitkeun ti pastry diet jeung manisan, bubuahan haseum jeung berries, coklat, alkohol, meats na marinades.

Idin ieu dibales ngagunakeun lean daging / lauk, sababaraha rupa roti, bubur on caina. Anjeun oge bisa dahar produk susu, madu, pasta soups sayur kaldu.

Nalika diagnosis perlakuan "primér sclerosing cholangitis" kalayan nginum obat na diet mere hasil positif wungkul dina peringkat awal. Lamun waktu ieu lasut, éta baris merlukeun bedah.

campur bedah

therapies konservatif dipaké dina wangun uncomplicated proses patologis. Malah hiji rujukan timely ka dokter teu salawasna masihan hasil positif dina ngalaksanakeun terapi saterusna. Nalika perlakuan jeung narkoba henteu ngakibatkeun normalisasi tina kaayaan atawa gagal mulangkeun ayeuna normal bili, Resort ka campur bedah.

dokter Dinten resep operasi endoscopic. Aranjeunna nyarankeun nyieun sagala Manipulasi ngaliwatan incisions leutik dina kulit. Sanajan kitu, prosedur sapertos anu di hal nu ilahar masihan éfék jangka pondok tur mangrupakeun fraught kalawan komplikasi. Ogé ngalaksanakeun balon dilatation na Saluran stenting. Salila prosedur, tabib expands saluran tina tabung husus sarta susunan bolong teh, nyegah eta tina narrowing. Mun aya nu jadi dibuka sclerosing cholangitis, perlakuan cangkok ati hartina.

mungkin komplikasi

Kasakit dicirikeun ku aliran slow. Ieu responds kirang kana terapi, jeung kelimpahan manifestasi sistemik ukur aggravates prosés. Diantara komplikasi paling umum tujuanana nu di handap:

1. hipertensi portal. Patologi ieu dipirig ku paningkatan dina tekanan dina aliran getih hépatik. manifestasi utamina dianggap ascites.
2. sindrom Cholestasis. Ngalawan backdrop of hardening tina Saluran bili laun taper di maranéhna cross-impaired. Ieu ngécéskeun penampilan jaundice na pruritus. Salaku progression tina lumen kasakit narrows beuki loba. Steatorrhea lumangsung, nu dipirig ku osteoporosis.
3. sclerosing baktéri cholangitis ati.
4. pancreatitis kronis.
5. Holangiokartsionoma (Saluran tumor bili).
6. Cholelithiasis.

komplikasi sapertos lumangsung dina 3-4 panggung tina prosés patologis.

Prediksi na pencegahan ukuran

cholangitis sclerosing primér ieu digolongkeun kana lalaunan progressing kasakit. hasilna di hal nu ilahar nyaéta kronis gagalna ati. Nyata worsen nu ramalan umur sabar canggih, ayana pathologies concomitant tina peujit, nu lumangsungna komplikasi. Ilaharna, kalayan penampilan tanda awal panyakit sateuacan tahap ahir manjangan ti 7 nepi ka 12 taun.

Éta mungkin keur mencegah sclerosing cholangitis primér? Harita dokter nyebutkeun yén alatan study cukup pencegahan husus panyakit teu acan dikembangkeun.