Polycythemia leres. Sabab, Gejala, diagnosis, perlakuan

Polycythemia - éta kasakit nu bisa ditangtukeun ku pilari ukur dina raray jalma. Tur upami urang ngalaksanakeun pamariksaan diagnostik, mamang jeung henteu tetep. Dina literatur médis aya ngaran séjén pikeun Patologi ieu: erythremia, kasakit Vakeza. Paduli istilah, kasakit penah anceman utama pikeun kahirupan manusa. Dina artikel ieu kami baris ngabahas dina gede jéntré mékanisme lumangsungna anak, gejala primér, hambalan na perlakuan ditawarkeun.

inpo umum

Dina polycythemia nujul myeloproliferative kanker getih nu sungsum tulang ngahasilkeun sél getih beureum dina jumlah kaleuleuwihan. Ka extent Lesser komponén énzim séjén kanaékan nu ditempo, nyaéta leucocytes jeung platélét.

Sél getih beureum (RBCs disebutkeun) jenuh kalayan oksigén, sakabéh sél manusa, delivering tina bayah ka sistim organ internal. Aranjeunna oge jawab jalan ngaleupaskeun karbon dioksida tina jaringan sarta ngangkut ka bayah pikeun exhalation saterusna.

Éritrosit dihasilkeun mayeng dina sungsum tulang. Ieu mangrupakeun jaringan spongiform pluralitas localized dina balung, sarta tanggung jawab dina proses tina hématopoiésis.

Leukosit - sél getih bodas nu mantuan inféksi tarung. Platélét nyaéta popotongan sél anuclear ku integritas vascular gangguan. Aranjeunna miboga kamampuh taat ka silih tur occlude lawang nu, kukituna stopping perdarahan nu.

Polycythemia leres dicirikeun ku loba teuing produksi sél getih beureum.

Prévalénsi

Patologi ieu biasana didiagnosis di sawawa, tapi bisa lumangsung dina rumaja jeung barudak. Kasakit teu bisa dirasakeun salila lila, éta téh asimtomatik. Numutkeun studi, anu umur rata tina penderita Bulan ti 60 nepi ka ngeunaan 79 taun. jalma ngora teuing kurang kamungkinan kana meunang gering, tapi kasakit ngalir aranjeunna loba harder. Wawakil ti kelamin kuat, lamun percanten ka statistik, sababaraha kali leuwih remen didiagnosis kalawan polycythemia.

pathogenesis

Paling masalah kaséhatan pakait sareng kasakit, lumangsung alatan kanaékan kontinyu dina jumlah sél getih beureum. Hasilna, getih jadi kacida kandel.

Di sisi séjén, ngaronjat viskositas na provokes formasi gumpalan (thrombi). Éta bisa ngaganggu aliran getih normal ngaliwatan arteri jeung urat. kaayaan kitu téh mindeng ngabalukarkeun stroke sarta panarajang jantung. hal éta getih kandel di sababaraha kapal kali laun. jantung geus exert langkung usaha sacara harfiah nyorong nya.

Slowing aliran getih teu ngidinan organ internal pikeun ménta jumlah diperlukeun of oksigén. Ieu diperlukeun ngembangkeun gagalna jantung, headaches, panghina, kalemahan jeung masalah kaséhatan séjénna, nu teu matak ditinggalkeun unattended.

Klasifikasi kasakit

• I. Tahap awal.

1. Ieu lasts keur 5 taun atawa leuwih.
2. Limpa tina ukuran normal.
3. tés getih némbongkeun hiji nambahan sedeng dina jumlah sél getih beureum.
4. Komplikasi jarang didiagnosis.

• II A. hambalan polycythemic.

1. Durasi ti 5 nepi ka kira-kira 15 taun.
2. Aya paningkatan sababaraha organ (limpa, ati), ngaluarkeun getih sarta thrombosis.
3. Area tumor dina limpa sorangan henteu.
4. Perdarahan tiasa ngangsonan kakurangan beusi di awak.
5. Dina analisis getih aya kanaékan pengkuh dina sél getih beureum, sél getih bodas tur platélét.

• II hambalan B. polycythemic kalawan myeloid metaplasia limpa.

1. Nganalisa némbongkeun hiji eusi ngaronjat sadaya sél getih, iwal limfosit.
2. Aya proses neoplastic dina limpa.
3. Gambar klinis of depletion nembongan, thrombosis, ngaluarkeun getih.
4. Sungsum tulang nyaéta kabentukna bertahap of scars.

• III. tahap anemik.

1. Dina getih, aya panurunan seukeut dina éritrosit, trombosit na leukosit.
2. Aya kanaékan dibaca dina ukuran tina limpa jeung ati.
3. Fase ieu biasana tumuwuh dina 20 taun sanggeus konfirmasi tina diagnosis nu.
4. Kasakit bisa ngajanggélék jadi hiji leukemia akut atanapi kronis.

Nu jadi sabab panyakit

Hanjakal, kiwari para ahli teu bisa nyebutkeun faktor naon ngakibatkeun ngembangkeun kasakit kayaning polycythemia leres.

Paling condong kana téori viral-genetik. Numutkeun nya, virus husus (aya ngeunaan 15 lembar) anu diwanohkeun ka awak manusa sarta dina pangaruh sababaraha faktor nu mangaruhan defenses imun adversely, tembus kana sungsum tulang limfa titik. Sél éta lajeng tinimbang hiji ripening gancang ngawitan ditilik sarta kalikeun, ngabentuk popotongan anyar.

Di sisi séjén, alesan polycythemia bisa jadi lurking dina predisposition turunan. Elmuwan geus kabuktian yen geringna ieu téh leuwih rawan tutup baraya ti jalma gering, sarta jalma kalawan struktur impaired kromosom.

Predisposing kana faktor kasakit

• irradiation X-ray, radiasi pangionan.
• inféksi peujit.
• Virus.
• Tuberkulosis.
• Bedah.
• Sering stres.
• pamakéan jangka panjang Grup tangtu narkoba.

gambar klinis

Dimimitian ti lengkah kadua panyakit, di proses patologis nu digambar ampir sakabéh sistim organ internal. Dibéréndélkeun di handap mangrupa rarasaan subjektif tina sabar.

• Kelemahan sarta rasa haunting of kacapean.
• Ngaronjat sweating.
• Turunna dramatis dina kinerja.
• headaches parna.
• impairment memori.

Polycythemia leres bisa ogé dibarengan ku gejala di handap. Dina unggal hal severity maranéhna variasina.

• Urat jeung Ngarobih hue kulit. Pasén catetan ayana urat diartikeun jelas. Dina panyakit ieu kulit dicirikeun ku céri beureum saulas-tinged, éta téh hususna noticeable dina bagian kakeunaan awak (basa, leungeun, ramo). Biwir nu bulao, panon na seemed bloodshot. robah dina penampilan Ieu alatan dina mudal tina pembuluh getih beungeut, sarta slowdown ditandaan di promotion na.
• Kulit Itchy. gejala ieu lumangsung dina 40% kasus.
• Rodonalgia (nyeri ngaduruk fana di tips sahiji ramo na toes, nu dipirig ku redness kulit). Mecenghulna gejala ieu pakait sareng ngaronjat tingkat platélét getih jeung formasi mikrotrombov.
• Ngaronjatna ukuran limpa.
• Penampilan borok burih. Kusabab tina leutik awakna wadah thrombosis mukosa leungiteun lalawanan -na pikeun Helicobacter pylori.
• gumpalan getih. sabab maranéhanana anu dipedar ku viskositas getih ngaronjat sarta parobahan dina tembok vascular. Sakumaha aturan, kaayaan kitu ngabalukarkeun gangguan sirkulasi getih dina anggota awak handap, cerebral sarta kapal koronér.
• Nyeri dina suku.
• perdarahan beurat ti gusi.

diagnostics

Utamina dokter ngumpulkeun sajarah médis nu lengkep. Anjeunna tiasa ménta sababaraha clarifying patarosan: lamun eta mucunghul ngarareunah / breathlessness / ngarareunah nyeri, jrrd Ieu sarua penting pikeun nangtukeun ayana kasakit kronis, kabiasaan goréng, mungkin kontak sareng zat toksik ...

Lajeng, hiji ujian fisik. spesialis nangtukeun warna kulit. Ku palpation tur ngetok mangka hiji limpa enlarged atawa ati.

Pikeun konfirmasi tina kasakit mangrupa tés getih wajib anu ditunjuk. Mun sabar boga Patologi ieu, hasil uji nyaéta kieu:

• Ngaronjatna jumlah sél getih beureum.
• Luhur: parameter hematocrit (persentase sél getih beureum).
• parameter tinggi hémoglobin.
• tingkat low of erythropoietin. hormon ieu téh jawab nu stimulasi tina sungsum tulang dina produksi sel darah merah anyar.

Diagnosis ogé ngakibatkeun hiji biopsy otak na aspirate. Versi mimiti nalungtik ngalibatkeun asupan tina bagian cairan otak, jeung biopsy - konstituén padet.

Kasakit polycythemia dikonfirmasi ku tés pikeun mutasi gen.

Naon kudu diolah?

Tos rengse nungkulan kasakit kayaning polycythemia leres, teu mungkin. Éta pisan sababna naha terapi ieu museur éksklusif on ngurangan manifestasi klinis tur ngurangan komplikasi thrombotic.

Pasén anu utamina ditugaskeun bloodletting. Prosedur ieu ngakibatkeun hiji ngaleupaskeun jumlah leutik getih (tina 200 nepi ka kira 400 ml) kalawan niat kuratif. Ieu diperlukeun keur normalisasi tina parameter kuantitatif getih jeung ngurangan viskositas na.

Pasén anu biasana prescribed "Aspirin" dina raraga ngurangan risiko ngamekarkeun rupa-rupa komplikasi thrombotic.

Kémoterapi ieu dipaké pikeun mulasara hematocrit normal, nalika aya itching parna, atanapi ngaronjat thrombocytosis.

sungsum tulang cangkok anu dipigawé dina panyakit ieu pisan langka, ti Patologi dina hal perlakuan nyukupan teu bisa nepi ka tiwasna.

Ieu kudu dicatet dina regimen perlakuan nu tangtu dina unggal hal nu dipilih individual. The terapi luhur-digambarkeun nyaeta pikeun tujuan informational wungkul. Ieu henteu dianjurkeun nyoba Cope jeung panyakit ieu.

mungkin komplikasi

Kasakit anu serius cukup, jadi ulah maranéh ngalalaworakeun kana perlakuan na. Upami teu kitu, eta geus ngaronjatna likelihood tina komplikasi pikaresepeun. Ieu kaasup handap:

• gumpalan getih. Sabab proses patologis bisa jadi lurking dina ngaronjatkeun viskositas getih, ngaronjatna jumlah sél getih beureum, jeung platélét.
• Urolithiasis jeung asam urat.
• Ngaluarkeun getih, sanajan saatos prosedur bedah minor. Sakumaha aturan, masalah anu model kitu Nyanghareupan sanggeus ékstraksi huntu.

melong

Kasakit Vakeza - kasakit langka. Gejala anu lumangsung dina tahap awal perkembangannya, kudu ngakibatkeun keur ujian saharita sarta terapi turutan-up. Dina henteuna perlakuan nyukupan, upami ieu kasakit teu didiagnosis di luhur timely, tilar dunya lumangsung. Ngabalukarkeun utama pati mindeng meta komplikasi vascular atanapi transformasi kasakit kana leukemia kronis. Sanajan kitu, perlakuan kompeten jeung adherence ketat ka sadaya saran ti dokter nyata bisa manjangkeun umur sabar (15-20 taun).

Urang ngaharepkeun sagala informasi disadiakeun dina artikel bakal bener mangpaat ka anjeun. Tetep cageur!